Alveolaire proteïnose
Pagina afdrukkenTell a friend

Inleiding
Oorzaak
Verschijnselen
Diagnose
Behandeling
Complicaties
Meer informatie

Bij alveolaire proteïnose, een weinig voorkomende ziekte, hoopt zich in en tussen de longblaasjes (alveolen) een vloeistof met eiwit (proteïne) op. Dat proteïne, bestaande uit fosfolipiden, komt in normale levende cellen voor, maar verzamelt zich nu tussen en in de longblaasjes. Hierdoor werkt de uitwisseling van ademgassen tussen het bloed en de lucht in de longen, via het membraan van de longblaasjes, minder goed.

Alveolaire proteïnose kan in twee typen voorkomen. Van het eerste type is de oorzaak onbekend. Bij het tweede type is bekend dat het samen met andere ziekten en aandoeningen kan voorkomen, zoals kwaadaardige vormen van kanker (leukemie en lymfomen), beschadigingen door inhalatie van chemische stoffen (minerale stoffen of cementstof) en infecties (tuberculose, schimmelinfecties). In sommige gevallen is de ziekte ook aangeboren (congenitaal).

De ziekte komt maar weinig voor en exacte cijfers over hoeveel mensen deze aandoening krijgen zijn niet bekend. Volgens de huidige schatting gaat het om één op de twee miljoen mensen, waarbij de verhouding tussen mannen en vrouwen ongeveer drie op een is. De ziekte begint meestal tussen het 30e en 40e levensjaar.

Ademhalingsproblemen en droge hoest zijn de belangrijkste verschijnselen bij deze ziekte. De patiënt kan ook lichte koorts hebben. Verder komen gewichtsverlies, een algeheel gevoel van ziek zijn, verdikking en verbreding van de vingertoppen (zgn. trommelstokvingers) en cyanose (blauwe verkleuring van de huid en de slijmvliezen door een gebrek aan zuurstof) voor.

Bij deze aandoening wordt de diagnose gesteld op basis van de verschijnselen en een lichamelijk onderzoek van de patiënt. Er wordt bijvoorbeeld een röntgenfoto of een hoge-resolutie-CT-scan van de borst gemaakt. Verder worden longfunctietests gedaan. Om de diagnose te bevestigen, wordt eventueel een longbiopsie uitgevoerd of wordt de vloeistof van een bronchoalveolaire lavage (spoeling van de bronchi en de longblaasjes) onderzocht. Ook een bloedonderzoek kan helpen bij het stellen van de diagnose.

Bij deze aandoening wordt vaak een longspoeling (lavage) van de hele long gedaan: met een bronchoscoop of een buisje dat in de borstkas wordt ingebracht, worden daarbij grote hoeveelheden vloeistof in de longen en de longblaasjes gespoten en worden de afscheidingen die zich daar hebben opgehoopt weggespoeld. Deze behandeling wordt onder volledige narcose gedaan en alleen bij patiënten die in het dagelijks leven veel last hebben van de klachten die alveolaire proteïnose veroorzaakt.

Bij deze aandoening is de belangrijkste complicatie een longinfectie door een aantal ongebruikelijke bacteriën, schimmels en virussen. Bij sommige mensen kan de alveolaire proteïnose ook longfibrose veroorzaken en kan de ademhaling ernstig verstoord raken.

Wanneer de longen worden gespoeld, zijn de kansen op genezing bij deze ziekte heel goed. Bij ongeveer 25% van de patiënten geneest de ziekte vanzelf zonder behandeling.

(Engels) Hashizume, T. (2002), Pulmonary alveolar proteinosis successfully treated with ambroxol. Intern Med 41:1175-8 (USA)
www.ncbi.nlm.nih.gov

(Engels) Seymour, J.F. and Presneill, J.J. (2002), Pulmonary alveolar proteinosis: progress in the first 44 years, American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, vol. 166, no. 5, 15 July, pp. 215-235 (USA)
www.ncbi.nlm.nih.gov

(Engels) Wilson, D.O., Rogers, R.M. Prolonged spontaneous remission in a patient with untreated pulmonary alveolar proteinosis. Am J Med 1987;82:1014-6 (USA)
www.ncbi.nlm.nih.gov

Seaton, A. (2000), Some Less Common Pulmonary Diseases, in: Seaton, A., Seaton, D. and Leitch, A.G. (eds.), Crofton and Douglas’s Respiratory Diseases, 5th ed., Blackwell Science, London.

Fraser, R.S, Colman, N. and Pare, P.D. (1999), Diagnosis of Diseases of the Chest, 4th ed., W.B. Saunders Company, London.


Bron: LSHTM Copyright: MedicinfoDatum: 27/03/2008Disclaimer
geavanceerd zoeken

Zoeken

















Ik wil zoeken naar: